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医療大全

溶血性貧血

溶血性貧血

ようけつせいひんけつ
Hemolytic anemia

【初診に適した診療科】
内科
【どんな病気か】
ヒトの赤血球には約120日の寿命があります。この寿命が異常に短縮した状態を、溶血と呼びます。赤血球の寿命が短くなっても、ヒトの骨髄(こつずい)では普通の状態の6~8倍、赤血球を作る能力があるため、その程度が軽い場合には貧血は起こりません。赤血球の寿命が15~20日より短くなって、初めて貧血が起こります。
【原因は何か】
最も頻度の高い自己免疫性溶血性貧血では、赤血球を壊す自己抗体が体のなかにつくられてしまうことが原因です。また、血管壁の病的な変化や、外部からの物理的な力によって赤血球が壊されて起こる赤血球破砕症候群もあります。先天性の溶血性貧血では、遺伝子の異常のために赤血球の膜をつくっている蛋白や酵素に異常があるため、赤血球が壊れやすくなっています。
【症状の現れ方】
溶血性貧血では、動悸・息切れ・疲れやすさなどの通常の貧血症状に加えて、黄疸(おうだん)がみられることが特徴です。これは、壊れた赤血球内のヘモグロビンが体内で大量に処理された結果、間接ビリルビンという黄色の色素が体内で増えるためです。同時にこのビリルビンは尿中にも排泄されるため、尿の色が濃くなったり、血管内溶血の場合には赤色やコーラ色の尿が出たりすることもあります。溶血が慢性化すると、このビリルビンが胆嚢(たんのう)にたまるため、結石ができやすくなります。
 伝染性紅斑(りんご病)の原因ウイルスであるパルボウイルスB19が溶血性貧血の患者さんに感染すると、急速に貧血が進行することがあります。
 溶血性尿毒素症候群や血栓性血小板減少性紫斑病などの赤血球破砕症候群では、貧血症状に加えて発熱、腎障害、意識障害などがみられます。
【治療の方法】
自己免疫性溶血性貧血では、副腎皮質ステロイド薬(プレドニン)が第一選択薬です。これによって約9割の患者さんが改善します。これが無効の場合には免疫抑制薬が使われます。
 遺伝性球状赤血球症やピルビン酸キナーゼ欠乏症などの遺伝性溶血性貧血では、脾臓を摘出することによって貧血が改善することがあります。

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