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医療大全

多発性筋炎、皮膚筋炎

多発性筋炎、皮膚筋炎

たはつせいきんえん、ひふきんえん
Polymyositis, Dermatomyositis

【初診に適した診療科】
内科、神経内科、皮膚科
【どんな病気か】
多発性筋炎(PM)は、筋肉の障害(炎症や変性)により筋肉に力が入らなくなったり、筋肉の痛みを感じたりする病気です。また、特徴的な皮疹(ゴットロン徴候やヘリオトロープ疹など)がみられる場合には、皮膚筋炎(DM)と呼ばれます。多発性筋炎は膠原病(こうげんびょう)のひとつで、筋肉(骨格筋)だけでなく肺、関節、心臓、消化管など他の臓器障害を合併することもあります。好発年齢は小児期(5~14歳)と成人期(35~64歳)の2つのピークを示し、成人では1対2で女性に多くみられます。
【症状の現れ方】
筋肉の症状としては、疲れやすくなったり、力が入らなくなったり(筋力低下)します。一般に躯幹に近い部分の筋肉(頸部屈筋、咽・喉頭筋、肩帯筋、腰帯筋)が対称的に障害されます。また、筋肉の痛みを認めることもあります。
 筋肉以外の症状では、発疹、関節痛・関節炎、レイノー現象、呼吸器症状(間質性肺炎)、心症状(不整脈、心不全)、発熱、全身倦怠感、食欲不振、体重減少などがみられます。発疹では、まぶたのはれぼったい紫紅色の皮疹(ヘリオトロープ疹)、手指関節背面の皮がはげた紅色の皮疹(ゴットロン徴候)、肘や膝などの関節背面の少し隆起した紅色の皮疹などが現れます。レイノー現象とは寒冷時に手指が白くなり、じんじんしびれたりする症状です。また、悪性腫瘍を合併することがあり、とくに高齢者のDMで注意が必要です。
【治療の方法】
発症直後(急性期)はできるだけ安静にして筋肉に負担をかけないようにします。筋力の回復、関節の拘縮(こうしゅく)予防のためのリハビリテーションが大切です。一般に筋原性酵素(血清CK値)が薬物療法で正常値に低下し、筋力の改善を確認してから徐々に開始します。
 本症の基本治療は薬物療法です。副腎皮質ステロイド薬が主に使われ、70~80%の人に効果がみられます。大量ステロイド療法が2~4週間行われ、筋力の回復や検査所見の改善をみながらゆっくりと(数カ月かけて)、最少必要量(維持量)まで減量します。筋力の回復は発病後の治療開始が早い場合ほどよいとされています。しかし、ステロイドが無効であったり、その副作用が出てしまう場合には、免疫抑制薬が投与されることもあります。

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