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医療大全

多形(滲出性)紅斑、スティーブンス・ジョンソン症候群、中毒性表皮壊死融解症

多形(滲出性)紅斑、スティーブンス・ジョンソン症候群、中毒性表皮壊死融解症

たけい(しんしゅつせい)こうはん、スティーブンス・ジョンソンしょうこうぐん、ちゅうどくせいひょうひえしゆうかいしょう
Erythema multiforme, Stevens-Johnson syndrome, Toxic epidermal necrolysis (TEN)

【初診に適した診療科】
皮膚科、皮膚泌尿器科
【どんな病気か】
多形(滲出性)紅斑は、親指の頭くらいの円形の紅斑が多発する皮膚病で、大きく2つのタイプに分けられます。 第一は、春から夏にかけて若い女性に多くみられ、発熱などの全身的な症状はほとんどなく、手の甲から肘にかけてと足の甲から膝にかけて紅斑が生じるタイプです。かゆみはあるものの軽症です。
 第二は、紅斑が全身の皮膚の広い範囲に生じるやや重症のタイプです。発熱や口腔粘膜の症状を伴う場合もあり、スティーブンス・ジョンソン症候群や中毒性表皮壊死融解症(TEN)といった生命を脅かしたり、失明など眼に後遺症を残すことのある最も重症なタイプとの区別が重要です。
【原因は何か】
紅斑が四肢に限られる軽症型では感染アレルギーが考えられています。単純ヘルペスウイルスとの関連が明らかなケースもあります。
 全身に紅斑が多発するタイプや最重症型では薬剤が原因のことが多いのですが、肺炎マイコプラズマが原因と考えられる症例や原因がわからない症例もあります。
【症状の現れ方】
スティーブンス・ジョンソン症候群では、高熱とともに多形紅斑様の発疹が現れ、水疱・びらんを伴います。眼、口、陰部などの粘膜にも高度のびらんがみられます。皮膚のびらんが、体表面積の10%未満であればスティーブンス・ジョンソン症候群、10%を超えると中毒性表皮壊死融解症と呼ばれます。
【治療の方法】
多形紅斑では、薬剤が原因であれば疑わしい薬剤を中止するだけで快方に向かいます。病理検査の結果、スティーブンス・ジョンソン症候群や中毒性表皮壊死融解症の早期であれば、十分量の副腎皮質ステロイド薬の点滴注射や血漿交換療法が行われます。すでに広範囲の皮膚がびらんの状態であれば、重症のやけどに準じた治療になります。
 死亡率はスティーブンス・ジョンソン症候群で6.3%、中毒性表皮壊死融解症では21.6%に達します。失明を含む眼の後遺症を残すことがあり、重大です。

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