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医療大全

全身性強皮症(SSc)

全身性強皮症(SSc)

ぜんしんせいきょうひしょう(SSc)
Systemic scleroderma (SSc)

【初診に適した診療科】
皮膚科、皮膚泌尿器科、リウマチ科
【どんな病気か】
強皮症のうち、内臓病変を伴う全身性の病型です。皮膚が硬く弾力がなくなり、つまみ上げられなくなる状態を「皮膚硬化」といいます。全身性強皮症は皮膚の硬化を主症状とし、消化管や肺などの内臓臓器の硬化を伴う膠原病(こうげんびょう)です。クレスト症候群は本症の一病型です。
【原因は何か】
自己免疫現象が関係するようですが、真の原因は不明です。まれにシリカ、塩化ビニール、有機溶媒、エポキシレジンなどが原因の職業性強皮症があります。
【症状の現れ方】
発病に数年先行して、指先が寒冷刺激で蒼白となるレイノー症状が現れることが多いようです。発症初期は手指の持続性の浮腫(むくみ)が主体ですが、やがて硬化期に入り、皮膚が徐々に硬くつまみ上げられないようになり、皮膚のしわは少なく、光沢をもつようになります。この皮膚硬化の範囲は病型により範囲、程度が異なります。肘・膝よりも末梢に限られているものを限局型、近位に広がるものを汎発型と分類します。
 時間がたつと皮膚の硬化は完成し、徐々に萎縮(いしゅく)が皮下組織まで進行して萎縮期に至ります。内臓病変では肺線維症などの呼吸器病変、逆流性食道炎などの消化管病変、不整脈などの心臓病変、肺高血圧、腎性高血圧などを合併します。
【治療の方法】
軽症の場合はビタミンEなどの末梢循環改善薬、重症例や進行性の場合はステロイド薬、免疫抑制薬などが用いられますが、決定的な治療法はありません。温浴やマッサージなどの理学療法も大切です。内臓病変がある場合は、それぞれ病変に応じた治療をします。
【病気に気づいたらどうする】
皮膚科専門医またはリウマチ膠原病専門医を受診します。日常生活では寒冷刺激、感染症などを避け、病気の進行を食い止めるようにします。自然に症状の進行が止まったり、改善する場合も少なくないので、日常生活で悪化させない工夫が大切です。

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