医療大全
全身性アミロイドーシス
ぜんしんせいあみろいどーしす
Systemic amyloidosis
【初診に適した診療科】
皮膚科、歯科、内科【どんな病気か】
いろいろな蛋白質がアミロイド線維（分枝しない線維状で、水に極めて不溶）として全身組織に沈着し、さまざまな障害を引き起こす疾患です。【原因は何か】
以下に、沈着するアミロイド成分による分類を示します。（1）免疫グロブリン性アミロイドーシス：免疫グロブリンL鎖が沈着、原発性全身性アミロイドーシスと、骨髄腫に伴うものがあります。
（2）反応性（続発性）： SAA（血漿アミロイドA蛋白）が沈着、慢性活動性疾患に伴います。
（3）家族性アミロイドーシス：異常トランスサイレチンなどが沈着、家族性アミロイド性多発神経障害などがあります。
（4）透析アミロイドーシス：β2-ミクログロブリンが沈着。
（5）老人性アミロイドーシス：トランスサイレチンが沈着。
【症状の現れ方】
乳白色から黄色の蝋様（ろうよう）の丘疹が眼瞼（まぶた）、首、外陰部にできます。また、紫斑（眼瞼に）、結節、局面（盛り上がった紅斑）、強皮症様硬化、色素沈着、脱毛など、さまざまな形態で現れます。皮膚以外の症状としては、倦怠感、起立性低血圧、しわがれ声、爪の変形、巨舌（きょぜつ）、肝肥大、むくみなどがあります。とくに、手根管症候群が他の症状と併せてみられる時は、アミロイドーシスが疑われます。
【治療の方法】
原発性アミロイドーシスの患者さんの平均余命は13カ月といわれ、骨髄腫に伴うアミロイドーシスではより短いとされています。心臓、腎臓にアミロイド沈着による障害を来した場合、予後はとくによくありません。心、腎不全に対する対症療法を行います。 (C)法研