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医療大全

神経ベーチェット病

神経ベーチェット病

しんけいベーチェットびょう
Neuro-Behcet disease

【初診に適した診療科】
神経内科
【どんな病気か】
ベーチェット病は全身の病気で、次にあげる特徴的な4つの主症状を示します。(1)口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍(かいよう)
(2)皮膚病変:痛みを伴う結節性紅斑様(けっせつせいこうはんよう)の皮疹や毛嚢炎(もうのうえん)が多く、また患者さんの皮膚は刺激に敏感で、注射針を刺したあとが翌日には赤くはれたり、うみをもったりする(針反応陽性)。(3)ぶどう膜炎や虹彩毛様体炎(こうさいもうようたいえん)などの眼症状
(4)外陰部潰瘍
 この4症状を認める場合を完全型といいますが、副症状として関節炎、消化管潰瘍、副精巣炎(ふくせいそうえん)、血管炎、血栓症および神経症状などを伴うことがあります。
 神経ベーチェット病とはベーチェット病に中枢神経の障害を伴った場合をいいます。神経ベーチェット病はベーチェット病患者の一部に発症し、多くは4つの主症状がそろわない不全型で、ベーチェット病発病後5~6年で発症する場合が多いとされています。青壮年期男性に多くみられます。
【原因は何か】
原因は不明ですが、口腔内に誰にでも常在する、ある種の連鎖球菌に対するアレルギー反応によって起こる炎症反応(細小血管炎)であると考えられています。
【症状の現れ方】
頭痛、不眠、神経質、無力感、次いで半身麻痺、失語症、錐体外路症状(すいたいがいろしょうじょう:体が硬く動きが悪い、勝手に手足が震える)、小脳症状(ふらついて歩きにくい、細かいことがうまくできない)、排尿障害、意識障害、仮性球麻痺(かせいきゅうまひ:飲み込むのがうまくできなかったり、言葉がうまく話せない)、痙性四肢麻痺(けいせいししまひ:手足が硬く突っぱる)、認知症などの多様な症状を示します。
【治療の方法】
副腎皮質ステロイド薬が治療薬として用いられますが、それに反応が悪い場合には免疫抑制薬が併用されます。

(C)法研

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