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医療大全

混合性結合組織病

混合性結合組織病

こんごうせいけつごうそしきびょう
Mixed connective tissue disease

【初診に適した診療科】
内科、リウマチ科
【どんな病気か】
混合性結合組織病(MCTD)は、抗U1‐RNP抗体(自分の体の成分に対する抗体(自己抗体))が陽性で、全身性エリテマトーデス(SLE)、強皮症(きょうひしょう)(SSc)、そして多発性筋炎(PM)・皮膚筋炎(DM)などの病気の症状を同時にもっている病気です。
 しかし、一般にそれぞれの病気の軽い症状が重複して存在し、ステロイドによる治療に対する反応もよく、膠原病(こうげんびょう)のなかでは比較的予後のよい疾患とされています。20~50代の女性に多く発症し、男女比は1対16.2となっています。
【症状の現れ方】
最も高い頻度でみられる症状は、冷たい水や空気に触れた時に起こるレイノー現象で、皮膚の色が白、紫、赤と3相に変化します。この症状が強いと、しびれや痛み、そしてこわばりを感じたりします。また、ソーセージのようにはれ上がった指や手背(しゅはい)がほとんどの患者さんでみられます。さらに、病初期には手などを中心に関節の痛みやはれもよくみられます。 そのほか、発熱、体重減少やリンパ節腫脹(しゅちょう)などの全身症状や、筋炎による筋肉痛・筋力低下、さらにSScでみられる食道の蠕動(ぜんどう)運動障害に伴う胸やけ、間質性肺炎によって肺が硬くなる肺線維症が起こったりします。また、肺や心臓を包んでいる膜の炎症による胸痛、さらに10%以下と頻度は低いものの、肺の血管が線維化により細くなって起こる肺高血圧症もみられます。肺高血圧症は本疾患では最も治りにくい症状で、死因の第1位となっています。
【治療の方法】
軽症の患者さんでは、とくに治療を必要としない場合もありますが、内臓の障害を認める場合はステロイドによる治療を行います。その投与法や投与量は病気の重症度で異なります。
 そのほか、レイノー現象に対して循環改善薬、関節痛に対して非ステロイド系抗炎症薬が投与されたりします。また、肺高血圧症に対しては、抗凝固療法、血管拡張薬、さらに重症例にはプロスタグランジンの持続的注入療法や、勃起(ぼっき)不全に用いるバイアグラと同じ薬(シルデナフィル)を用いたりします。

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