文字サイズ:
  • 標準
  • 拡大

医療大全

骨髄線維症

骨髄線維症

こつずいせんいしょう
Primary myelofibrosis

【初診に適した診療科】
内科
【どんな病気か】
骨髄線維症は、慢性骨髄性白血病などとともに、慢性骨髄増殖性疾患というグループに属する血液腫瘍です。腫瘍細胞によって骨髄に線維化という変化が起こるため、骨髄の代わりに脾臓や肝臓で血液が産生されるようになる(髄外造血)のが特徴です。
 白血球数の増加のほか、初期には血小板数も増加する傾向があります。一般的にこの病気の進行は緩慢ですが、進行すると逆に貧血や血小板数の低下が著しくなります。一部の例では、急性白血病と類似の病像を示す急性期(急性転化)へと進展することがあります。
【原因は何か】
約半数の例ではJAK2遺伝子の異常が認められており、この異常が発症に関わっていると考えられています。いわゆる遺伝性疾患ではなく、子孫への影響はありません。
【症状の現れ方】
脾臓のはれによる腹部の圧迫、膨満感(ぼうまんかん)が比較的多く現れます。一方、無症状の段階で健康診断などにより、血液所見の異常を指摘されて発見されることもしばしばあります。
 貧血が進行すると、倦怠感、動悸、息切れなどの症状が目立つようになり、血小板数が低下すると皮下出血・鼻血・歯肉出血などの出血症状を認めます。
【治療の方法】
根本的な治療法はまだ確立されていません。輸血療法や経口抗がん薬の投与などが症状に応じて選択され、条件が整えば造血幹細胞(ぞうけつかんさいぼう)移植も考慮されます。
○経口抗がん薬:白血球や血小板の増加が著しく、脾臓のはれが目立つ場合に、メルファラン(アルケラン)、ハイドロキシウレア(ハイドレア)などの経口抗がん薬が使用されます。
○輸血療法:貧血や血小板減少が進行した場合に行われます。
○造血幹細胞移植:本症の治癒を目的として行われる唯一の方法です。白血球の型が一致したドナーがいることなどの条件が整えば選択肢のひとつとなります。しかし、移植に伴う合併症の危険についても十分に考慮する必要があります。

(C)法研

医療相談室で見る

「骨髄線維症」に関連する相談を見る