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医療大全

血友病

血友病

けつゆうびょう
Hemophilia

【初診に適した診療科】
内科
【どんな病気か】
血友病は、先天性出血素因のなかで最も頻度が高く(男子出生1万人に約1人)、生涯にわたり皮下血腫、関節出血、筋肉出血などの出血症状を繰り返す病気です。血友病A(第8因子欠乏症)と、血友病B(第9因子欠乏症)の2種類があり、発生比は約5対1です。
【原因は何か】
血友病の原因は、止血に重要な血液凝固第8因子または第9因子の欠乏ないし異常です。
【症状の現れ方】
血友病A、Bはともにほとんど男児に発症(伴性劣性遺伝)し、女性は保因者になります。
 重症型(因子活性1%以下)では、乳児期のささいな外傷、打撲に伴う皮下血腫、関節出血などで発症します。ハイハイや歩行を開始する乳児期後半からは、疼痛とはれを伴う足・膝の関節出血が多くみられ、何回も出血を繰り返すと関節症を来します。また、粘膜出血、筋肉出血、血尿、あるいは頭蓋内出血のように、生命を脅かす出血がみられることもあります。
 中等症・軽症の血友病では、出血症状はまれです。抜歯や外傷後の止血が困難な時に検査を受け、初めて診断されることもあります。
【治療の方法】
治療の基本は、凝固因子製剤の輸注(補充療法)による止血で、常に早期止血が重要です。家庭輸注療法(自己注射)は極めて有用で、出血を繰り返す例では定期投与による血友病性関節症の予防を、また過激な運動・旅行などで出血が予想される場合には予防のための補充療法を行います。
○凝固因子(ぎょうこいんし)製剤
 補充療法では、血友病Aでは第8因子製剤、血友病Bには第9因子製剤を使います。現在用いられている凝固因子製剤はすべてウイルス不活化処理がされており、止血効果は製剤間で差はありません。
○デスモプレシン療法
 本剤は血管内皮からの内因性第8因子の放出により血中濃度を上昇させるので、中等症~軽症の血友病Aに有効です。○補助的薬物療法
 抗線溶薬(トランサミン)は口腔内の出血や抜歯後の出血には有効ですが、血尿には水腎症(すいじんしょう)を併発する危険性があるため禁忌です。

(C)法研

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