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医療・健康・介護のニュース・解説

再生不良性貧血 症状はめまい、頭痛、疲労感、動悸、息切れ…どうやって治療する?

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 再生不良性貧血は、血液が正常に作られなくなる病気です。国内に約1万人の患者がいるとされ、国の指定難病になっています。かつては重症例の半分ほどが半年以内に亡くなるとされていました。近年は治療の進歩で多くの人が長期の生存を望めるようになっています。(東礼奈)

多くは原因不明

 血液は、骨の中の骨髄で作られます。骨髄にある「造血幹細胞」から血液細胞の赤血球や白血球、血小板へと成長します。血液細胞の寿命は、赤血球で約120日、白血球のうち好中球で数時間から1日、リンパ球で数日~数年、血小板で1週間程度とされています。このため、血液の働きを維持するには、これらの血液細胞を絶えず骨髄で作り出し、供給する必要があります。しかし、造血幹細胞に問題が起きると、血液細胞が補充されず、減少していきます。

 体中に酸素を運ぶ赤血球が減れば、貧血の症状が起きます。酸欠からめまいや頭痛、疲労感、 動悸どうき 、息切れなどが表れます。体の外から侵入した異物を除く白血球が少なくなると、感染症にかかりやすくなります。出血を止める役割がある血小板が不足すると、皮下出血によるあざができたり、歯肉から出血したりするほか、鼻血が止まりにくくなるなどの症状がみられます。ひどい場合は眼底出血で視力障害を招くこともあります。

 再生不良性貧血は、〈1〉免疫の働きが異常になり、造血幹細胞が白血球の一種「T細胞」から攻撃を受けている〈2〉造血幹細胞自体に異常がある――と考えられています。原因として放射線 被曝ひばく などのほか、染色体異常による先天性の場合もあります。ただし、多くの場合、原因は不明です。

 診断には、血液や骨髄、染色体を検査するほか、MRI(磁気共鳴画像)検査で胸椎や腰椎を調べます。血液成分が基準値より少なく、骨髄の細胞密度が減少していて、他に原因となる病気がない場合、再生不良性貧血と診断されます。

貧血あれば受診を

 治療法は造血機能の回復を目指すものと、症状の改善を図るものがあります。症状や重症度、年齢から、どちらをとるか判断します。

 40歳未満で白血球の型「HLA(ヒト白血球抗原)」が一致する兄弟姉妹がいる場合、造血幹細胞の移植の適応を検討します。20歳までは移植が第一選択となり得ます。移植前に抗がん剤や放射線で自分の造血幹細胞を破壊しなければならないため、体の負担や移植後の合併症の可能性も踏まえて検討されます。

 軽症の場合や、赤血球や血小板を補う輸血が不要な場合は、「免疫抑制療法」を実施します。T細胞の働きを弱める薬を内服し、造血幹細胞の働きが回復するか効果を確認します。輸血が必要な中等症以上で、40歳以上の場合、またはHLAが一致する兄弟姉妹がいない場合も、免疫抑制療法を選択します。T細胞を攻撃する点滴薬や、造血幹細胞を増やすホルモン受容体を刺激する薬も併用します。

 住友病院(大阪市)院長の金倉譲さんは「早期に適切な治療が受けられるよう、貧血症状があれば、日本血液学会のホームページなどを参考に専門医を受診してみてください」と呼びかけています。

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