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医療相談室

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娘がレックリングハウゼン病

 30歳代後半の娘がいます。レックリングハウゼン病です。中学生の頃から体中の皮膚にぶつぶつができてそれが固まって目立つようになると年に1、2回、大学病院に入院して切っています。ぶつぶつが出来にくくなる治療はないのでしょうか。(70歳・女性)

体のぶつぶつ、手術が主体

太田有史 東京慈恵会医科大学 葛飾医療センター 皮膚科診療部長(東京都葛飾区)

 レックリングハウゼン病はカフェオレ斑と呼ばれる茶色いあざと、皮膚にできるぶつぶつの神経線維腫が主な症状です。

 このほかに、背骨が曲がる脊椎 側彎そくわん や眼球につぶつぶが生じる虹彩小結節を発症したり、視神経や骨髄、内分泌器官、消化管に腫瘍ができたり、発達障害や知的障害を合併したりすることもあります。

 優性遺伝する遺伝病で原因遺伝子も判明しています。ただ、症状の個人差は大きく、すべての症状が出るわけではなく、その重症度もさまざまです。発生頻度は人口10万人あたり30~40人で日本の患者数は推定でおよそ4万人です。現在、根治的な治療はありません。症状に対する手術療法が主体となります。

 神経線維腫に対しては、分子標的治療薬を使った治験が米国で行われ、良い成績を上げています。

 大きく広がるびまん性の神経線維腫では、腫瘍内で出血し、血腫となることがあります。圧迫で止血が困難な場合は、 塞栓そくせん 術を行います。

 カフェオレ斑に対しては、ルビーレーザーなどが試みられていますが成績は良くありません。どんどん症状が進行する脊椎変形には、コルセットで矯正を行った後、手術による固定を考えます。

 この病気は年齢とともに様々な症状が表れます。検査が可能な医療施設を受診することが大切です。

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